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仰天!カナダの親指姫こと”ケナディ”ちゃんの現在と「原発性小人症」の原因とは!?

   

生まれながらにして、身体的にハンデを持つ人もこの世には沢山いる。

 

遺伝子や染色体の異常など、何かしらの影響が働いて、このような原因が生まれる。特にそうなりたくてなった人なんていないだろう。生まれつき身体が脆弱な人や激しい運動だって、したくてもできない人だっている。

 

しかし彼らは一生懸命生きている。壁なんてないし、作ろうともしない。みんな同じ人間だ。みんなで視る目線は同じだ。

 

そう感じさせてくれたのも彼女の存在が大きかったからだ。今回はカナダ・オンタリオ州に住む、現13歳の女の子「ケナディ」ちゃんの生い立ちや疾患の原因について追っていこうと思います。

 

出生体重わずか1,100gのお人形のような女の子「ケナディ・ジャーディン・ブロムリー」

 

「生まれきたときは泣き声が聞こえなかった。しかし彼女は生きていた。子猫のような鳴き声がかすかに聞こえた」

 

そう記憶を辿るのはケナディちゃんの母親のブリアンヌだった。

 

ケナディちゃんの出生時の体重はなんと1,100gと目を疑うような事実がそこにはあった。あくまで目安だが、平均的に1000gは妊娠中期の胎児の体重7ヶ月目に当たり、一般的な出生体重を大きく下回る。身長も18cmと、とても小さな身体だった。

 

両親はあちこちの病院を駆け回り、ケナディを診てもらうのだが、度々告げられる言葉は、

 

「長く生き続けられることは難しい」

 

と・・・。

 

ある医師からは、

 

「長く生きられても最高で40歳、身長は91cmを超えることはないだろう」

 

などと告げられる。

 

世界で100人程の数少ない稀な疾患「原発性小人症」とは・・・

 そんな彼女が医師から下された病名は「原発性小人症」。あまり聞き慣れない言葉だ。いわゆる「primordial dwarfism」という症名で、日本語としては正式な呼名がないという。

 

この「原発性小人症」とは一体どういった内容なのか調べてみたが、「小人症」の説明しか見受けられなかった。当然正式な日本語症名ではないからだろう。

 

そもそも小人症というのは、

 

症状として低身長をきたす様々な疾患がいわゆる小人症と呼称される。身長が著しい低身長(通常、標準身長-2SD以下)であり、なおかつ本人(場合によっては家族)の希望があるか、もしくは重大な疾患を合併しているなど、治療対象となる場合に、初めて小人症という病名がつき、治療が必要な低身長として扱われる。

「小人症」『フリー百科事典 ウィキペディア日本語版』(http://ja.wikipedia.org/)。2016年8月14日 (日) 00:13 (日本時間)現在での最新版を取得。

 

↑に記載があるように、著しく背が低い症状なので、特別、知能の未発達や、言語障害などがあるわけではない。同様に彼女の場合も著しく背が低く、身体の成長が遅く、骨が弱いということ以外、それらの例は見受けられない。

 

基本的な小人症の原因は、成長ホルモンの分泌不全が問題であるのに対し、世界でも稀であると称される原発性小人症の原因は、遺伝子異常が要因であるとされている。

 

彼女の例は後者の方で、実は、両親の遺伝子に問題があったのだ。

 

極めて稀な、お互いに遺伝子異常を持つ両親・・・

彼女の両親は特に重い疾患を抱えることもなく、至って健康だった。身内にも小人症を担う者もいなかった。

 

なのに、何故なのだろう?

 

実は両親は、極めて稀なカップルであったのだ。というのも、お互いに同じ遺伝子異常を持つカップルだったのだ。一方だけが異常ありなのは少なくないようだが、共に遺伝子異常を抱えているという例は実は多くないのである。

 

このお互いが遺伝子異常を担っていることによって、四分の一の確率で生まれてくる子供が原発性小人症を抱えるといわれている。

 

ここで一つ疑問というより可能性が生じないだろうか?

 

未然に遺伝子異常を抱えているかどうかを診断することができれば、この症例を防ぐことができるのではないかと。

 

しかし、現段階でそれは可能ではないといわれている。この症例の子供が生まれたときにしか判らなく、遺伝子変異の原因自体が全く解明されていないという。

 

生るべくして生ったのではなく、偶然にも生じた。とういうことだろう。

 

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4歳で身長が66cm、体重4,5kgに成長し、13歳に成ったケナディちゃんの現在は・・・?

 原発性小人症と言われてからも、愛情をたっぷり注がれて両親に育てられてきたケナディちゃんだが、1歳に成る頃には「わんわん」という言葉を覚え、2歳半で歩き出したという。

 

その後、弟が誕生し、兄弟にも恵まれて、すくすく育っているという。弟は彼女の症例を発症せず、共に仲良く暮らしているんだとか。

 

 Primordial Dwarfism – Little Kenadie

 

本当に小さくて可愛らしいケナディちゃん。まるで、お人形のようにも妖精にも見えてくる。周りにも本当に可愛がられて大事に育てられたのだろう。

 

現在13歳になった彼女は、今でも元気に楽しそうに飛び跳ねているに違いない。

 

現在の彼女の詳細は、今夜9月21日(水)放送の「ザ!世界仰天ニュース」で取り上げられると思いますので、気になる方は是非ご覧下さい。

 

Photos by : timechaser,Berkeley Lab,Katy.Tresedder

 - ザ!世界仰天ニュース

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